|
尼曼-匹克氏病的病因与预防有哪些？尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25，000。目前至少有五种类型。 病因1914年Ni?mann报道1例，患者在18月龄时死亡。1934年发现本现为神经磷沉积性疾病，至1966年才认识到是由于神经磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏所致。该酶缺少后，全身神经鞘磷脂代谢紊乱，神经磷脂沉积在单核-巨噬细胞系统和神经组织细胞中。 本病为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核-巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷(phosphocholine)在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。 正常肝脏中此酶的活力最高，肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50%以下。 预防本病时常染色体隐性遗传，多数患者为父母近亲结婚，根据此情况，可从加强“禁止近亲结婚”的婚姻法的严格落实这一角度来减少此病的病发率，有效的提高我国人们的身体素质。 以上就是漂亮女人街小编为您介绍尼曼-匹克氏病的病因与预防有哪些的内容，本网儿童安全教育知识库中还有很多关于儿童安全方面的知识，感兴趣的朋友可以继续关注本网的内容，以便让孩子更健康的成长。 |
"小编整理不易，小礼物走一走，万分感谢！"
赞赏
真诚赞赏，手留余香
相关资讯
- 手机使用无线辐射大吗
- 我国每年出生的2000万儿童中，有35万为缺陷儿，其中25万为智力残缺，有专家认为，电磁辐射是影响因素之一，那居家生活中如何有效防辐射污染呢？不要把家用电器摆放得过于集中或经常一起使用，特别是电视、电脑、电冰
- 风动矿用潜水泵
- 随着技术不断创新，先进的设备越来越齐全，矿用风动潜水泵不受电源、潮湿等条件限制，特别是需要防爆的场所有着电动潜水泵不可替代的安全性和可靠性。那么风动矿用潜水泵主要用途和特点有哪些？接下来漂亮女人街来详
- 南方常见杂草有哪些
- 农田杂草严重影响到农作物的产量，在世界范围内，农田杂草曾经对农作物的产量影响巨大，对农民增收所造成的损失是惊人的，因此一定要及时预防草害，多了解相关的草害知识，比如草害的防治措施有哪些等等，然而南方常
- 哪些不合理的建筑施工会引起白亮污染
- 白亮污染在古代几乎是没有的，因为那时的建筑材料很原生态，而到了现代，城市里大厦林立，大量高反射性材料的应用造成了白亮污染。这一点通过它的定义就能充分的体现出来：白亮污染是光污染的一种，主要是指白天阳光
- 家庭储备用药避免哪些误区？不能太随意
- 随着大多数家庭越来越关注成员的身体健康，家庭小药箱成了生活必备品，在药箱中储备一些药品，可以用来应对常见的小病或者突发疾� Ｄ敲醇彝ゴ⒈赣靡┍苊饽男┪笄坎荒芴嬉狻� 家庭储备用药避免六误区 “家庭储备
- 哪些车辆需要车辆贬值损失鉴定
- 发生车祸后，车辆不同程度受损伤，那么哪些车辆需要车辆贬值损失鉴定？ 一般而言，对于下列车辆，在修复后，可主张车辆贬值损失：1、刚出厂的全新车辆。2、购买使用年限在3年以内，或成新率在八成以上的车辆。3、损
