小儿血管性血友病的检查有哪些

血管性血友病（vWD）是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病，1926年ErikvonWillebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。现已明确vonWillebrandFactor（vWF）质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性（Ⅷ∶C）降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长，下面就和小编一起去了解一下小儿血管性血友病的检查有哪些？

1.血小板形态及计数正常。少数病人(2型vWD)可有血小板减少。

2. 白陶土部分凝血活酶时间轻度延长，凝血活酶生成不良。

3.出血时间(Ivy法)延长，轻型病人出血时间可以正常，需反复多次检查。

4.血浆中凝血因子检查 vWF∶Ag减低或正常，因子Ⅷ降低，部分2型vWD正常。用放射免疫电泳法及SDS聚丙乙酰凝胶电泳法可分析因子ⅧR∶Ag不同分子量的聚合物。

5.血小板功能检查血小板黏附率降低或正常，vWF∶RcoF减低，2N型多正常。

6.血小板滞留(retention)试验采用Bowie法结果异常，而其他方法可以正常

7.阿司匹林耐量试验阳性。即口服阿司匹林0.6g后2小时及4 小时测BT比服药前延长2分钟以上.

8.分型检查

(1)vWF交叉免疫电泳，除1型外，其他类型可出现异常免疫沉淀图形。

(2)瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)减低，重症者几乎不发生聚集。2B型增高。可作为本病轻型或亚临床型的一种诊断方法。

(3) 血浆中及血小板中vWF∶Ag多聚体分析：1型为多聚体分布正常，2A型为大和中等大小多聚体缺乏，2B型为大多聚体缺乏，但存在部分中等大小多聚体，2M和2N型为多聚体分析正常，3型多聚体缺如。

9. 根据临床选择必要的检查，如B超和X线检查等。