小儿硬皮病有什么症状

在生活中的硬皮病它主要是儿童时期中少见的一种慢性结缔组织病。它主要可分为局限性硬皮病以及系统性硬化症两种类型。前者主要以局限性皮肤增厚和纤维化为主，后者除皮肤弥漫性增厚和纤维化，内脏器官如心、肺、肾和消化道也可受侵犯。儿童期发病以局限性为多数，而系统性多发于年长儿和成人，下面就和小编一起去了解一下小儿硬皮病有什么症状。

1.起病常隐袭。

2.皮肤、黏膜；开始皮肤病变见于双侧手指、面部，后向躯干蔓延。经历水肿期（皮肤变厚、紧张、苍白和皮温降低）、硬化期（皮肤增厚、变硬如皮革，呈蜡样光泽、面部呈假面具状、皱纹消失和张口困难）、最后萎缩期（皮肤光滑而细薄如羊皮纸紧贴于皮下骨面）。黏膜（如口腔、**黏膜）可硬化、萎缩。

3.雷诺现象；约为70%患者的首发症状，有时为硬皮病早期惟一表现，是该病的典型症状之一。

4.关节和肌肉；关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端可因缺血而造成指垫丧失，指骨溶解、吸收而缩短。肌肉无力和萎缩。

5.消化系统；食管受累而引起吞咽困难，反流性食道炎，吸收不良综合征等。

6.肺脏；间质性肺炎、纤维化，通气、换气功能受损。

7.心脏；心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺动脉高压等是死亡重要原因之一。

8.肾脏；约17%受累，蛋白尿、血尿，有时出现硬皮病危象（急进性高血压、进行性肾功能衰竭）是重要死因之一。

9.其他；发热，多发性神经炎等。

10.分型；（1）局限型：病变限于皮肤，预后较好。此型有一组特殊临床表现，称为CREST合征（皮下钙化、雷诺征、食管运动功能障碍、硬指和毛细血管扩张）。（2）弥漫型：皮损累及全身，进展快，内脏器官受累。（3）重叠型：局限或弥漫型伴有另一种结缔组织病。

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