慢性进行性舞蹈病检查与诊断

舞蹈病又称风湿性舞蹈病。常发生于链球菌感染后，为急性风湿热中的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑，由锥体外系功能失调所致。临床特征主要为不自主的舞蹈样动作，下面就和小编一起去了解一下慢性进行性舞蹈病检查与诊断。

慢性进行性舞蹈病检查

1.CT和MRI检查常在确诊病例证实大脑皮层和尾状核萎缩。

2.正电子发射断层扫描（PET）见纹状体中葡萄糖代谢明显降低。

3.脑电图可有弥漫性异常

慢性进行性舞蹈病诊断

1.罕见的良性舞蹈病系在儿童期发病，呈常染色体显性遗传，仅有轻度肌无力，无智力改变，病情不进展。

2.老年性舞蹈病发生于老年人，可由中风引起，起病急，可呈现偏身舞蹈症。

3.L-多巴，酚噻嗪类及避孕药诱发的舞蹈症，均有服药史，且不伴有痴呆。

4.动脉硬化性皮质下脑病发病于老年人，痴呆很轻，常有动脉硬化糖尿病伴发，可有偏瘫、肌萎缩或椎体束征等神经损害，脑CT和MRI中可有侧脑室旁白质损害。可与本病散发病例仅有痴呆者鉴别。

5.血管性痴呆均有中风病史、严重的偏瘫等神经损害体征。可与本病散发病例仅有痴呆者鉴别。

6.老年性痴呆发生于老年患者，以智能障碍为突出表现，表现中不出现多动。用18F-脱氧葡萄糖的PET检查主要在皮质广泛的代谢障碍而没有尾状核等纹状体区的损害。

慢性进行性舞蹈病预防

本病为常染色体显性遗传病，无有效预防措施。通常在起病后10-20年死亡。

慢性进行性舞蹈病并发症

少数报道本病可合并其他疾病。如分别与进行性肌营养不良、耳聋、痉挛性截瘫、神经纤维瘤病、急性性骨炎等合并发生。

慢性进行性舞蹈病治疗

本病目前尚无法治愈，患者子女以后发病的机会为50%，第二代的患病机率也有25%，应使患者及其家属充分了解此病的遗传风险。对不随意动作的控制通常效果不佳。运动障碍和舞蹈症可对纹状体输出神经元多巴胺能已经药物有反应，包括

①多巴胺D2-受体阻断剂：氟哌啶醇、氯丙嗪或泰必利。应自小剂量开始，逐渐增量，并注意锥体外系副作用；

②耗竭神经末梢DA药物：利血平或丁苯那嗪；

③增强GABA能和胆碱能神经传递药物通常无效；选择性5-羟色胺再摄取抑制剂可能减轻病情进展。

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慢性进行性舞蹈病检查与诊断