**发育异常的症状 **发育异常的症状 1、**闭锁,泌尿生殖窦发育不良,临床上常表现为**闭锁。 **闭锁在新生儿和婴幼儿时期一般无任何症状,往往难以察觉。直至患者进入青春期建立*经周期后,才会发现无*经来潮,**积血、周期性腹痛并呈进行性加剧,盆腔可扪及包块。盆腔B超等影像学检查可以协助诊断。症状出现的早晚、严重程度与子*内膜的功能有关。 2、先天性无**,常表现为MRKHprime;s综合征。 由于副中肾管不发育或发育不良,表现为原发闭经,染色体46,XX,女性第二性征发育正常,先天性无**或短浅**盲端,伴先天性无子*或子*发育不良即始基子*,通常输卵管和卵巢外观正常,常合并其他系统先天性异常,包括骨骼、泌尿系统,特别是肾脏发育异常或肾脏移位。约有1/10患者可有部分子*体发育,且有功能性子*内膜,青春期后由于**潴留,出现周期性腹痛,无*经初潮,就医检查获得确诊。 3、**纵隔,分为**完全纵隔及不完全纵隔。 (1)**完全纵隔,患者多无症状,*生活、生育和**分娩均无影响,往往在妇科检查时发现**被纵形黏膜分割成两条纵形通道,上达宫颈,下至**外口本症可发生于发育完全正常的子*或与双子*双宫颈或子*纵隔同时存在。 (2)**不全纵隔,患者可有*生活困难或不适,妇科检查时发现**纵形黏膜未达**外口,分娩时胎头可能受阻,所以**融合术取决于这种畸形对于不孕和对分娩的影响程度。若**不全纵隔影响*生活,应行纵隔切除。若分娩过程中发现,可于先露部下降压迫**纵隔时切断纵隔,待胎儿娩出后再切除纵隔。 4、**横隔,分为完全横隔及不完全横隔。 (1)完全性**横隔症状与**闭锁相似,有原发性闭经伴周期性腹痛。妇科检查发现**较短或仅见盲端,可在**潴留于**横隔的上方触及**上段积血的块状物。 (2)不完全性**横隔位于**上段者多无症状,位于**中段者可影响*生活,一般不影响生育。妇科检查:在横隔中部可见一小孔,**较短,可扪及宫颈、宫体。经期**间歇流出,患者可以表现为经期长,**淋漓不荆**分娩时影响胎先露部下降。 5、**斜隔综合征 也称Herlyn-Werner-Wunderlich综合征(HWWS),常合并双子*、**阻塞(单侧、部分或完全)及同侧肾脏发育不良。 6、双** 绝大多数双**无症状,有些是婚后*交困难或潴留在斜隔盲端的积血继发感染后才诊断,另一些可能晚至分娩时产程进展缓慢才确诊。 |
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