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血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传，血友病丙为常染色体隐性遗传。 先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ，使内源性凝活酶生成减少，导致凝血障碍。 临床表现 自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见，消化道出血不多见，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见，但可危及生命。关节病变主要表现为肿痛，反复出现引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形，丧失功能。 家庭应急处理 1)尽量避免手术或外伤。 2)局部压迫或冷敷止血，也可贴敷新鲜血浆浸膏。 3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。 4)有新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息，减少活动。 5)急性期可口服强的松每日40～60mg，分三次服用;口服**药能缓解女性患者*经多。 6)出血严重或持续不止时，应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。 |
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