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小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征如何做检查?

发布时间:2022-01-07 21:25 来源:互联网 点击:0
小儿维生素b12选择性吸收障碍综合征是一种非常罕见的有家族病史的,并且合并有蛋白尿的维生素b12吸收障碍,多在婴儿期发病,由于肠吸收维生素b12的受体功能不佳,而产生一系列血液系统的综合征。那么,小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征如何做检查?1.血浆维生素Bl2及叶酸定量测定: 多数医学工作者认为,维生素Bl2正常的标准应该定为550pg/L。维生素Bl2减少

小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征如何做检查?

小儿维生素b12选择性吸收障碍综合征是一种非常罕见的有家族病史的,并且合并有蛋白尿的维生素b12吸收障碍,多在婴儿期发病,由于肠吸收维生素b12的受体功能不佳,而产生一系列血液系统的综合征。那么,小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征如何做检查?

1.血浆维生素Bl2及叶酸定量测定: 多数医学工作者认为,维生素Bl2正常的标准应该定为550pg/L。维生素Bl2减少或叶酸也减少,血浆维生素B12测定含量明显减少,<100~140ng/L,有助于确诊;血浆叶酸含量<3μg/L(6.7nmol/L) ,红细胞叶酸<227nmol/L(100ng/ml)可确定叶酸缺乏。

2.血象:红细胞系统有巨变。红细胞数较血红蛋白量降低得更明显。早期血红蛋白尚在正常范围时,红细胞数就已经减少。红细胞体积增大,可有轻度大小不等,以大细胞为主。红细胞内血红蛋白充盈度良好,中央淡染区缩小。平均红细胞体积(MCV)及平均红细胞血红蛋白含量(MCH)均大于正常,MCV>100fl,但平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)则在正常范围,说明此种贫血为单纯大细胞性贫血。粒细胞体积增大、数量减少、核染色质疏松,核分叶较多,多者可达5叶以上,如核分叶5叶以上的细胞超过5%或有6叶者,则有诊断价值。血小板数可减少、体积增大,出血时间延长。

3.骨髓象:有巨细胞性贫血的特征。骨髓细胞大多代偿性增生旺盛,也有增生正常或增生低下者,但均有红细胞巨幼变,胞体大、核染色质松、胞质嗜酸性强,核、浆发育不平衡,胞核的发育落后于胞质。粒细胞体大、核分叶多、核右移,巨核细胞核分叶过多、胞质中颗粒减少,骨髓中血小板也较大。

4.维生素B12吸收试验 在回肠功能不良或切除过多、肠内细菌过多以及恶性贫血时,维生素B12尿排泄量低于正常。异常者给予内因子后维生素B12吸收转为正常,则可诊断为内因子缺乏。如仍不正常,则可考虑其他原因,如胃、肠道病变或手术所致,化疗药物、酒精或肝病引起的代谢障碍。本症胃黏膜检查正常,胃酸和内因子分泌正常,回肠黏膜电镜活A正常。除不能吸收维生素B12,对其他物质吸收正常。

5.蛋白尿:可有持续性,其他肾脏功能正常,亦有合并先天性肾脏和输尿管畸形以及轻度氨基酸尿的报道。

6.B超 可见肝脾肿大。

7.X线检查 并发肺部感染时胸片检查见肺部炎性阴影。

8.脑电图检查 有异常波形。

以上就是小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征要做哪些检查,预后本病征若能及时诊断治疗,则预后良好,否则对患儿的智能有影响。如果您对更多有关儿童怎么补维生素、宝宝补充维生素吃什么保健品的常识感兴趣,就请到我们漂亮女人街来查询搜索吧!


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