系统性硬化症的临床表现是什么

常见的慢性疾病有很多，比如慢性胃炎、慢性鼻炎等等，而这些慢性疾病虽然发病症状不是很急切，但是对生活的影响也是非常大的。而且慢性疾病在治疗上也比较麻烦，需要长时间的坚持治疗，而且彻底根治的可能性比较小。而系统性硬化症也是一种慢性疾病，其症状特别多，临床表现有哪些呢？

系统性硬化症女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。

局限型硬皮病表现为皮肤及其紧邻的皮下组织界限分明的斑状(硬斑病)或线状硬化，而无全身受累。混合性结缔组织病(MCTD-见下文)有硬皮病的特点(如雷诺现象和食管功能障碍)，并有SLE，多肌炎或RA的临床表现和血清学特征。MCTD病人有能与细胞核的核糖核蛋白起反应的血清抗体，滴度极高。

症状

本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命性的内脏损害的弥漫性皮肤增厚(伴有弥漫性硬皮病的系统性硬化症)，到仅有少部分皮肤受累(通常只限于手指和面部)等均可见到。后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可经过数十年之久，被称为皮下局限性硬皮病或CREST综合征(指钙质沉着，雷诺现象，食管功能障碍，指端硬化和毛细血管扩张)。此外还有重叠综合征，如硬皮病皮肌炎(皮肤紧张和与多肌炎难于区别的肌无力)，混合性结缔组织病(MCTD)及新近发现的化学因素引起的肌肉骨骼综合征---毒油综合征(TOS)。本病于1981年发生于马德里，共有2万人发病，表现为肌无力和嗜酸细胞增多症，与L-色氨酸摄入有关。病因尚不明，可能与污染物有关。

最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。多关节痛同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状(呼吸困难)等，偶尔也是本病的第一个表现。

皮肤皮肤硬肿呈对称性，可局限在手指(指端硬化)和上肢远侧部位，或累及机体大部或全部。病情若进一步发展，皮肤变得紧张，光亮，色素沉着;形成面具样面容;手指，胸部，面，口唇，舌等出现毛细血管扩张。皮下钙化(局限性钙质沉着)通常见于指尖和骨隆突的上方。甲褶的毛细血管显微镜下显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。硬变皮肤活检所见有网状真皮内致密胶原纤维增多，表皮变薄，表皮突消失，皮肤附属器萎缩。真皮和皮下组织内(也可在广泛纤维化的部位)T-淋巴细胞大量积聚。

肌肉骨骼系统由于纤维蛋白沉积在滑膜表面，故在关节(特别是膝关节)，腱鞘(腱炎)和大的滑囊部位产生摩擦音。手指，腕关节及肘关节的屈曲挛缩，乃是滑膜炎与关节周围组织变性的结果。营养性溃疡十分常见，特别是好发于指尖和指关节表面或钙化的结节上。

胃肠道食管功能障碍是最常见的内脏病变，而且多数病人最终都要发生。常常表现为吞咽困难，最初由食管运动障碍引起，以后则可能由于胃肠道反流性疾病和继发性狭窄形成。食管下端括约肌功能不全引起的反酸以及可伴有溃疡与狭窄的消化性食管炎等也常见。1/3硬皮病病人食管可发生Barrett化生，这些病人发生狭窄和腺癌等并发症的危险性增高。小肠运动功能减弱导致厌氧菌过度繁殖可引起吸收障碍。由于粘膜肌层变性，空气进入肠壁粘膜下面之后，可发生肠壁囊样积气症。由于结肠和回肠平滑肌萎缩，而在局部出现有较大开口的特征性肠袋。CREST综合征病人还可发生胆汁性肝硬化。

心脏和呼吸系统肺纤维化最显著的症状是活动后呼吸困难，早期出现气体交换功能障碍。可发生渗出性胸膜炎和心包炎。最近研究显示肺病变一般呈进展性，但在不同个体间有差异。肺动脉高压是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果，后者与CREST综合征有关。心律失常，传导阻滞及其他心电图异常很常见。动态心电图检查发现，有心肺累及的病人，67%出现室性早搏，这与猝死极有关系。无论是由于肺动脉高压和继发性肺源性心脏病，还是由于心肌弥漫性纤维变性，均可导致心力衰竭。此种心力衰竭易变成慢性，而且治疗效果不佳。

肾脏系统严重肾脏疾病可以是由于小叶间和弓形动脉内膜增生的结果，常以急进性或恶性高血压的突然发作为先兆。如果不加治疗，很快就会出现进行性不可逆性肾功能不全，病人可在数月内死亡。然而，通过最新高血压药物的积极治疗，许多病人的生存期长达2年以上，尽管仍有些病人对此治疗反应不好。有些病人虽然血压得到很好控制仍发生肾功能衰竭。

虽然说，如今的医学条件非常发达，也有了专门针对系统性硬化症的治疗药物，但是很多药物的疗效并不是很出色，尤其是出现了一些特殊症状以及内脏出现病变的系统性硬化症患者，只是利用服用药物治疗，那是根本不可能治愈的。所以，应该采用多种方法联合的方式治疗，才能有根治的可能。