小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征由什么原因引起

由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起，也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生，从而引起库欣综合征。下面就跟我们一起来了解下小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征由什么原因引起？

发病机制

肾上腺皮质与髓质增生并存的发生机理尚不清楚，有以下3种学说：

1.通过髓质分泌过量ACTH 免疫组织化学证实，妊娠23周胎儿肾上腺髓质中有ACTH样免疫活性细胞，这类细胞在出生后可以残存下来并可能发生嗜铬细胞瘤(90%以上为良性肿瘤，特点是阵发性不稳定性高血压)。至于增生的肾上腺髓质中有无此类残存的细胞释放ACTH造成皮质增生，值得进一步研究。

1987年何戎华等报告的病例无垂体病变证据,病酚胺分泌增多表现早于皮质醇增多;肾上腺次全切除后未做长期替代治疗及垂体放疗而痊愈，且无Nelson综合征(纳尔逊综合征--Nelson's综合征是垂体少见的ACTH腺瘤)均支持增生之髓质分泌过量ACTH而致皮质醇增多症之可能性。

2.肾上腺皮质与髓质激素的合成与分泌 ACTH可增强儿茶酚胺合成过程中以下酶的活性：

(1)酪氨酸羟化酶：催化儿茶酚胺生物合成的第一步(为限速步)，即将L-酪氨酸转变成3，4-二羟-L-苯丙氨酸(L-DOPA)的羟化酶。

(2)多巴氨β-羟化酶：儿茶酚胺合成过程中所需酶

(3)苯乙醇胺-氮-甲基转移酶： N-methyltransferasePNMT)是一种发现的肾上腺髓质把去甲肾上腺素(Noradrenalin)肾上腺素(肾上腺素)。正PNMT皮质醇造成的影响是产生于肾上腺皮质。

在反复应激的动物，其ACTH及皮质醇增高时，上述酶的活性升高，儿茶酚胺合成与释放亦相应增加，注射ACTH并可引起嗜铬细胞瘤危象发作，可见肾上腺皮质与髓质激素的合成与分泌均受ACTH调节。但在大量的库欣综合征病例中，髓质增生却极少见，又似不支持这一设想，故两者确切关系尚待进一步探讨。

3.病理改变 1987年何戎华等报告一例男婴，经病理组织学检查证实皮质及髓质同时存在病变。何戎华等将肾上腺皮质与髓质增生并存的病例称之为“皮质醇-儿茶酚胺增多症”。有学者认为从病理改变的实质来看，本病征是一个独立的综合征群。

详细检查结果：肾上腺腺体表面呈黄色颗粒状，肾上腺各部均可见到暗红色髓质，其宽度0.1～0.2cm。切面见双肾上腺皮质内均有弥漫分布的黄褐色小结节，大小为0.1～0.2cm。

镜检见皮质内结节由大卵圆形或多角形细胞组成，髓质宽窄不一，在肾上腺头、体尾各部均可见到。细胞内有丰富的嗜伊红色胞浆，核圆形、深染、大小不一，这些异常增生的细胞团与周围肾上腺皮质间无清晰的分界。嗜铬细胞呈圆形、卵圆形或多角形，胞浆丰富，内含嗜碱性细小颗粒。胞核小，圆形，染色浅，未见核异型及核丝分裂，细胞排列成团。

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