小儿嗜铬细胞瘤有哪些发病原因

小儿嗜铬细胞瘤有哪些发病原因？嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。

这些细胞产生血管活性的胺类。肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体（organs of Zuckerkandl）的肿瘤，而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。 镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床，如有复发或转移，则认为是恶性。

在小儿很少是恶性，但较成人更多见肾上腺外病变，约占30%，常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2个肿瘤。在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是，有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。

症状：儿茶酚胺分泌过量、尿素廓清障碍、肾上腺中毒、儿茶酚胺分泌过量、尿素廓清障碍、肾上腺中毒、头痛、高血压、心悸、呕吐　腹痛、消瘦

检查项目：尿17-羟皮质类固醇、尿液去甲肾上腺素、尿肾上腺素　尿17-羟皮质类固醇、尿液去甲肾上腺素、尿肾上腺素、尿儿茶酚胺、胰高糖素激发试验、儿茶酚胺、腹部血管超声检查、肾脏MRI检查、一般摄片检查、尿铬（Cr）

相关疾病：原发性肺动脉高压、肾实质性高血压、假性高血压、原发性高血压

小儿嗜铬细胞瘤原因：

一、发病原因

发病原因尚不清楚，与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关，且常伴其他疾病，如多发性内分泌肿瘤。多发性神经纤维瘤、节性硬化症、Sturge-Weber综合征，von Hippel-Lindau病等。

二、发病机制

嗜铬细胞瘤多为良性，多数为单发，也可以多发，肿瘤呈圆形或卵圆形，表面光滑，有完整包膜，周围血管丰富，直径一般在2～6cm，重量多在100g以内，但有体积很大者。镜下肿瘤细胞较大，形态不规则，胞浆中颗粒较多，可被重铬酸盐染色，嗜铬细胞瘤的良、恶性单从形态上不能鉴别，只有广泛浸润邻近脏器或组织，以及在正常无嗜铬细胞的器官和组织内发生转移才能确诊为恶性。

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