什么是“雷诺综合征”？

01.雷诺综合征概述
雷诺综合征(Raynaud’s syndrome)是血管神经功能紊乱所引起的阵发性肢端小动脉痉挛性疾病。发病多在20～30岁，女性多于男性，由寒冷或情绪激动诱发，表现为四肢肢端（主要是手指）对称的间歇发白、发绀和潮红为主要临床特点。

02.病因

目前发病原因尚未明确，可能与下列因素有关:

1.寒冷刺激：多由寒冷刺激诱发，发作的频度和程度也与气候的寒冷程度相关。

2.精神因素：病人中以交感神经兴奋型者居多，部分病人在精神高度紧张的情况下也会诱发，可能是因病人血管运动神经中枢处于紊乱状态，使得末梢动脉平滑肌张力增高，对刺激敏感度增加所致。

3.内分泌因素：多见于女性，病人症状在经期加重，孕期减轻，因此考虑可能与性激素的分泌水平有关。

4.职业因素：在长期从事振动性作业(如汽钻、电锯)的工人中间，对手指末梢动脉的冲击张力相当大。

03.发病机制

引起雷诺综合征发作动脉闭塞和动脉痉挛两种机制。

闭塞性雷诺综合征患者由于近端动脉闭塞，指动脉腔内扩张力下降，寒冷和情绪刺激所产生的正常血管收缩反应，可使指动脉血流终止，雷诺综合征发作。

许多紊乱均可导致小动脉闭塞，其中最常见的原因是动脉粥样硬化和自身免疫结缔组织疾病所伴发的动脉炎。动脉痉挛引发的雷诺综合征病理生理机制仍未完全明了，有些研究表明，肾上腺素能神经活力增强可能是痉挛性雷诺综合征病理生理的主要因素。血管作用相关肽，诸如钙相关肽、内皮素等也参与痉挛性雷诺综合征的发病，但在大部分患者不是主要因素。

04.临床表现

起病缓慢，发作时手指肤色变白，继而紫绀。常先从指尖开始，以后波及整个手指，甚至手掌。伴有局部冷、麻、针刺样疼痛或其他异常感觉，而腕部脉搏正常。发作持续数分钟后自行缓解，皮肤转为潮红而伴有烧灼、刺痛感，然后转为正常色泽。

局部加温、揉撩、挥动上肢等常可使发作终止。受累手指往往两手对称，小指和无名指常最先受累。以后波及其他手指，拇指多不受累，下肢受累者少见。发作间歇期，除手足有寒冷感外无其他症状。个别病情严重的患者，发作呈持续状态，间歇期几乎消失。严重病例时可见指端皮肤营养障碍、肌肉萎缩、甲周易感染；当动脉狭窄或闭塞后，指端有潜在性溃疡和小面积坏疽，伴剧烈疼痛，溃疡愈合后遗留点状皮肤瘢痕。

05.实验室检查和辅助检查

1.激发试验：①冷水试验：将手指浸入4℃左右冷水中1min，可诱发典型发作。②握拳试验：两手握拳1min后，在弯曲状态下松开手指，也可出现发作。

2.手指皮温恢复：试验正常人15min以内皮温恢复正常，患者则超过20min。

3.指动脉压力测定用光电容积描记法测定指动脉压力，如指动脉压力低于肱动脉压5.33kPa(40mmHg)，应考虑有动脉阻塞性病变。

4.动脉造影上肢动脉造影可以了解指动脉及其近端动脉的情况，有助于确诊，可见指动脉管腔细小、迂曲，晚期病例有指动脉内膜不规则、狭窄或阻塞，此法目前尚不能做常规检查。

5.疑及自身免疫性结缔组织病者需行相关检查。

06.诊断和鉴别诊断

具有典型雷诺征发作即在寒冷刺激或情绪激动时，肢端皮肤出现有规律性的颜色变化，由苍白→发绀→潮红→正常。多呈对称性好发于20～40岁女性。

即使少数重症病人的指(趾)动脉闭塞，而上肢桡、尺动脉、下肢胫后及足背动脉搏动良好。严重病人指(趾)发生皮肤营养障碍，皮肤弹性降低，浅溃疡和坏疽只限于指尖。

本症主要与手足发绀症、网状青斑、红斑性肢痛症、腕管综合征、类风湿性关节炎、手指钙化症和正常人暴露于冷空气中体表血管暂时痉挛的状况相鉴别。

07.治疗

药物治疗:用交感神经阻滞剂及其他血管扩张剂，以解除血管痉挛，降低周围血管对寒冷刺激的反应。如钙通道拮抗剂、肾上腺素能神经阻滞剂、血管平滑肌松弛剂、血管紧张紊转换酶抑制剂等，部分考虑内分泌紊乱导致的女性患者可考虑加用雌激素。除药物治疗外尚可采用物理治疗、血浆置换术及手术行交感神经切除术鞥治疗方法。